IL PIEDE TORTO CONGENITO

L’APPLICAZIONE DEL METODO PONSETI
di Gaetano Pagnotta

UOC di Ortopedia
Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, IRCCS, Palidoro, Roma

RIASSUNTO

Il piede torto congenito rappresenta una delle patologie più comuni riscontrabili alla nascita.
L’incidenza di tale patologia si mantiene stabile e nella razza bianca essa è di circa 1 bambino affetto su 1000 nati.
Osservazioni statistico-epidemiologiche hanno evidenziato che tale patologia, forse per fatti ambientali (carenze alimentari, predisposizioni genetica ecc) è molto frequente in aree geografiche culturalmente e socialmente depresse.
Per questo motivo Ignacio Ponseti, ortopedico di nascita spagnola, negli anni ‘60 ha messo a punto ad Iowa City ( Usa) un metodo di cura basato su particolari manualità associato – solo nel 19% dei casi - ad un atto chirurgico poco invasivo e facilmente eseguibile anche da personale sanitario non in possesso di laurea in Medicina.
In questo modo aree depresse e irraggiungibili come il Brasile interno, il centro Africa o l’India meno civilizzata hanno avuto modo di fruire del metodo ed  è proprio questi paesi che di esso si sono  fatti portavoce.
L’applicazione di tale sistema di cura in Italia risale a circa 8-10 anni fa ed il nostro centro, con un altro a Roma e pochi altri in Italia, é tra i pochi ad applicarlo nella sua interezza.
Solo se seguito secondo il protocollo originario in tutti i suoi momenti, esso è in grado di risolvere la deformità restituendo un piede plantigrado, indolore, flessibile ed in grado di affrontare la vita quotidiana e anche impegni di natura ludico-sportiva.
E’ ben noto infatti come altri metodi, che pur portano ad una guarigione della deformità, in virtù di un approccio più aggressivo ed ad una chirurgia più estensiva e demolitiva lasciano un piede rigido e dolente ai gradi estremi di articolarità.
Parole chiave: piede torto congenito, manovre correttive secondo Ponseti, tutore in abduzione

Il piede torto congenito (PTC) è una delle più frequenti malformazioni congenite e si stima che al mondo ogni 3 minuti nasca un bambino affetto da tale patologia.
L’incidenza è assai variabile assecondo l’etnia.
Essa varia da 1 caso su 1000 nati per la razza bianca cosiddetta caucasica, ad un’incidenza tre volte superiore per la razza asiatica, fino ad una incidenza assai più alta
( 6 su 1000) per quella polinesiana.
Il rapporto maschi-femmine è 2:1 e la patologia è bilaterale nel 60% dei casi circa.
La malformazione non si può definire in maniera stretta “congenita” in quanto si è potuto appurare a seguito di osservazione ecografiche e autoptiche prenatali (1,2) che la noxa causale agisce per uno spazio limitato nel tempo (solitamente tra la 14’ e la 17’ settimana di vita intrauterina) su di un piede che non presenta inizialmente alcuna alterazione né scheletrica, né tantomeno muscolo-legamentosa. 
Anche l’estensione del danno, che è verosimilmente muscolare, riguarda un’area limitata dei muscoli della loggia posteriore e postero-mediale di gamba. (3)
L’alterazione si manifesta con una lesione della miosina ( in epoca fetale e non embrionaria) che perde per cause imprecisate la propria caratteristica contrattile e appare diminuita di volume, accorciata e contratta.
Le cause che provocano tale danno sono state solo ipotizzate, sono varie e possono essere:

  • Cause meccaniche da forze esterne
  • Oligodramnios
  • Vascolare-ischemica
  • Fumo
  • Deficit nutrizionali ( acido folico)
  • Teratogene

Queste cause però non sono sufficienti a causare da sole la deformità: si esplicano  solo su una predisposizione genetica
Da un punto di vita istologico l’alterazione della miosina  è simile a quella riscontrata nell’artrogriposi con presenza praticamente predominante ( vicina al 100%) di fibre muscolari di tipo 1 ( che è quello meno distendibile).
Da un punto di vista ultrastrutturale sono state evidenziate anomalie a carico dei proteoglicani e presenza di fibrille di collagene nei muscoli della loggia posteriore.
Ne consegue una retrazione fibrosa cicatriziale e accorciamento di quel capo muscolare che tende a deformare l’osso  sul quale s’inserisce. Il rapporto muscolo-tendine s’inverte con ispessimento e aumento di volume di quest’ultimi.
Dunque la deformità ossea è secondaria sia all’aumentata tensione muscolo-legamentosa e sia alle sollecitazioni anomale dal segmento osseo viciniore già deformato.
Le alterazioni anatomo-patologiche  del PTC riguardano dunque sia la parte capsulo-legamentosa che la componente scheletrica. La prima, che si manifesta con una fibrosi del margine mediale del piede, principalmente riguarda:

  • Ispessimento e accorciamento del legamento astragalo-scafoideo
  • Ispessimento e accorciamento del tendine del tibiale posteriore

La deformità scheletriva, entro certi versi reversibile, riguarda tra l’altro:

  • L’ipoplasia dell’astragalo con collo deviato medialmente e plantarmente.
  • Lo scafoide è appiattito e deformato a cuneo con base interna.
  • Il calcagno è modicamente ipoplasico e  lievemente incurvato medialmente.

 L’osso deformato però, una volta rimossa la causa della compressione, considerando che lo stesso a quest’età  è prevalentemente cartilagineo e quindi ricco d’acqua, si reidrata e  riprende gradualmente la morfologia iniziale, sempre che la correzione avvenga entro i primi 6-8 mesi di età.

PERCHE’ CAMBIARE ?
Osservazioni statistiche condotte a livello mondiale hanno evidenziato che il piede torto congenito si esprime con maggiore frequenza ( quasi nel 80%) in aree depresse economicamente  e  con livello socio-sanitario  basso.
E’ pertanto tassativo proporre un metodo terapeutico sicuro, facilmente applicabile e non gravato da costi esagerati.
Il metodo Ponseti pare rispondere egregiamente a tali requisiti e si è ultimamente diffuso rapidamente grazie alla rete e alla possibilità di disporre gratuitamente di materiale didattico e dei manuali esplicativi la tecnica  manipolativa e chirurgica, tradotto in più di 10 lingue (4)
Ed in effetti il metodo ha trovato piena espressione ed utilizzo anche e specialmente in queste aree proprio perché la parte manipolativa pura può essere svolta da operatori sanitari non necessariamente in possesso di particolare competenza specifica.
Altro vantaggio della metodica di Ponseti, che rafforza il concetto già espresso di estrema fruibilità, e che esso è quasi completamente non invasivo, rilegando ad una semplice tenotomia dell’achilleo, (in alcune aree  eseguito per via transcutanea) l’unico atto chirurgico.
Fa parte infatti dell’assioma del metodo una considerazione che l’autore ha sviluppato in cinquant’anni d’esperienza e che noi non possiamo che approvare:

“Maggiore ed estesa è l’aggressione chirurgica minore sarà la flessibilità e l’elasticità futura di quel piede.”
Inoltre su un piede torto estensivamente operato - dice l’autore in maniera condivisibile - si presentano precocemente dolori al carico prolungato e alla protratta deambulazione con preclusione dell’attività sportiva e ludica. (5,6)
Ecco i motivi che ci hanno spinto a sposare questa nuova tecnica e ci hanno indotto a cambiare metodologia di trattamento.
Ma rimane innegabile che  esistano altri sistemi pur validi e che gli stessi  concorrano a raggiungere risultati  più che soddisfacenti nella cura della deformità.

LA TECNICA MANIPOLATIVA
La peculiarità della manovra riduttiva si fonda su tre momenti che si differenziano da quanto si suole fare nella tecnica riduttiva tradizionale:

  • Il primo è quello di mantenere invariata la supinazione dell’avampiede che non deve essere assolutamente corretta per non aggravare il cavismo.
  • Il secondo momento sta nella riduzione gentile, ma ferma della lussazione astragalo-scafoidea esercitando una forza rotatoria esterna su questa articolazione evitando accuratamente di sollecitare l’articolazione calcaneo-cuboidea. Sempre a  proposito di calcagno esso non deve essere assolutamente bloccato in quanto la correzione graduale anti-varo è secondaria alla manovra riduttiva dell’articolazione astragalo-scafoidea.
  • Ulteriore punto di differenziazione dalla tecnica tradizionale è quello che riguarda la graduale abduzione-extrarotazione del piede già ottenibile con il secondo- terzo gesso, appena si riduce la manovra riduttiva in supinazione. La rotazione esterna del piede rappresenta uno dei momenti salienti della tecnica , perché in questo modo si riesce non solo a ridurre la lussazione astragalo-scafoidea, ma si ottiene anche una graduale distensione di quelle strutture capsulari e tendinee del margine mediale del piede, come detto, fortemente contratte e accorciate. ( Fig.: 3 )

Quando queste manovre vengono ben condotte – e va sottolineato che la curva d’apprendimento non è breve – dopo due-tre gessi si può notare una correzione delle tre componenti della deformità: e’ ridotta l’adduzione dell’avanpiede,  la supinazione del piede e il varismo di calcagno. Parzialmente ridotto appare invece l’equino che, se ancora presente, si corregge con la semplice tenotomia trasversale del tendine d’achille. Ma di questo parleremo più diffusamente nel paragrafo del trattamento chirurgico.
Una volta condotta la manovra correttiva, il piede viene immobilizzato con il gesso tradizionale che viene esteso fino all’inguine, per non perdere la graduale rotazione esterna del piede. Il gesso, eseguito a ginocchio  mantenuto a 100°-110° di flessione, viene rinnovato ogni 8 -10 giorni.
Naturalmente il risultato, e la velocità nel perseguirlo, è legato a diversi fattori.
Intanto risulta fondamentale l’etio-patogenesi della malattia: è evidente che un piede torto sindromico, in artrogriposi  per esempio, o in sindrome di Freeman-Sheldon sarà più rigido e più resistente al trattamento.
Ecco perchè è consigliata sia all’inizio della cura e sia dopo ogni gesso una valutazione del grado di deformità secondo le tabelle classificative.
Noi ci atteniamo a quelle di Benshael-Di Meglio e di Pirani cui rimandiamo per ulteriori dettagli.(3,4)  
Un piede torto di gravità media , classificato 4-5 sec. Pirani, solitamente con 5-6 gessi si risolve.
Quando anche l’equino è corretto con una buona dorsi-flessione plantare e quando si ottiene un’ampia mobilità della sotto-astragalica con soddisfacente diastasi della distanza malleolo interno - tuberosità dello scafoide, possiamo passare alla fase successiva: quella della tutorizzazione.

IL TUTORE IN ABDUZIONE
E’ questo uno dei momenti peculiari del trattamento.
Il concetto di abduzione-rotazione esterna raggiunto gradualmente con i gessi viene  alla fine stressato dall’utilizzo del tutore di Dennis - Brown che si caratterizza per la possibilità di mantenere il piede nella posizione suddetta ed anzi di aumentarla fino ad arrivare ai 70°.

Nonostante quello che potrebbe apparire, il disturbo creato al bambino è minimo, mentre estremamente importante è la possibilità che il tutore offre – tra l’altro - nel permettere l’articolazione di ginocchio.
Il tutore va mantenuto per 23 ore/die fino alla deambulazione, poi viene indossato solo per la notte per un periodo variabile, ma che non è mai inferiore ai 24 mesi e solitamente mai eccedente i tre- quattro anni di vita.
Solo in questo modo si riduce drasticamente il rischio di recidiva della deformità o di perdita di correzione che nel piede torto congenito è possibilità più che remota.
Ponseti e la sua scuola hanno osservato che la scarsa osservanza del protocollo del tutore in abduzione è la causa principale della recidiva del PTC. (7)

IL TRATTAMENTO CHIRURGICO
Ben l’81% dei casi trattati con questo metodo – quando condotto da mai esperte - non necessita di trattamento chirurgico (3)
Ciò significa ovviamente che il 19% dei casi deve subire un intervento chirurgico.
Ebbene anche in questo caso la tecnica di Ponseti si rivela la meno aggressiva.
Infatti, proprio in ossequio a quegli intendimenti di cui abbiamo accennato all’inizio, e alla necessità di proporre un metodo il più largamente utilizzabile, la tecnica operatoria
 consiste in una semplice resezione trasversale del tendine d’achille, senza necessità di sdoppiare ed allungare lo stesso e senza necessità di eseguire la doppia capsulotomia posteriore. (7)
Inutile dire che, se la tecnica è stata ben condotta, non c’è la minima necessità di eseguire un  release chirurgico mediale.
L’intervento è proposto da Ponseti e la sua scuola, per via per percutanea, avendo la sola attenzione di anestetizzare la parte con le solite garze imbevute di anestetico locale.

Evidentemente lo stesso intervento può essere eseguito con minima incisione e paziente in sedazione.
Il risultato è immediato ed è di immediato riscontro la ridiscesa del calcagno con distensione di quelle caratteristiche pliche cutanee sovra-calcaneari che stanno a significare la sua  persistenza in una posizione anomala per eccessiva contrattura e accorciamento del tendine achilleo.
Segue il solito apparecchio gessato che questa volta  correggerà anche l’equino e che potrà essere eseguito in ulteriore abduzione ( prossima, a fine trattamento, ai 70°).
I tempi della contenzione gessata post-operatoria dipendono molto dalla gravità e dalla rigidità della deformità: comunque il gesso è mantenuto mai meno di 2 mesi.
Successivamente si passa come detto al tutore in abduzione che viene  anch’esso mantenuto assecondo la gravità della deformità.
Sulla necessità del tutore in abduzione ci siamo già soffermati. (3,7)
Vogliamo solo ribadire che secondo Ponseti questo è l’unico sistema che ci mette a riparo dalle recidive, ma anche dalle perdite di correzione non rare in questo tipo di deformità che in alcuni casi si caratterizza per la persistenza della “noxa” causale la patologia.
Nel periodo di 4-6 mesi durante il quale il tutore viene indossato in maniera continuativa il bambino ha modo di rinforzare in questo modo i muscoli peronieri ed i muscoli estensori del piede che riescono così a neutralizzare la spinta contraria dei muscoli tibiali e del gastro-soleo.
Inoltre proprio recentemente (9) è stato dimostrato infondato il rischio ipotizzato da qualche autore che l’uso del tutore comportasse nel tempo un difetto torsionale della tibia: ebbene quest’ipotesi è stata  del tutto fugata. Anche in considerazione che l’articolazione del ginocchio è evidentemente lasciata libera.
Infine vogliamo ricordare che l’autore stesso riscontra in una quota variabile la comparsa di recidiva della patologia .
Secondo la sua esperienza ciò è dovuto principalmente ad una scarsa aderenza alla assunzione del tutore in abduzione.
Il segno più manifesto della perdita di correzione consiste nella deambulazione del bambino in supinazione per la prevalenza del muscolo tibiale anteriore sui peronieri.
Il trattamento consiste su una ripresa in gesso se il bambino non supera i 2 anni di età o di una trasposizione del tendine del tibiale anteriore dall’inserzione anatomica a quella laterale, sul 3’ cuneiforme ( 8)

E’ un poco il concetto attuale di lussazione congenita dell’anca: non è congenita , ma evolutiva e si manifesta – a seguito di sollecitazioni esterne - su “terreno” geneticamente predisposto

  Va ricordato che l’eccezionale potenzialità cellulare del bambino offre spazi di recupero verso la deformità ossea fino ai 2-3 anni di vita. Allo stesso modo del recupero dell’ossificazione dell’acetabolo nella Displasia dell’anca.
Ciò spiega il razionale che c’è dietro il concetto di “ Ripresa di trattamento” nella cura del Ptc anche in epoca successiva ai 18-20 mesi di vita

  Vogliamo ulteriormente ribadire che tali risultati si raggiungono dopo un periodo di “ training” sul metodo  e che la piena padronanza dello stesso dipende molto dalla sensibilità e dall’esperienza dell’operatore.

Non dobbiamo mai dimenticare che i geni responsabili della malformazione del piede torto si attivano come detto tra la 12’ e 20’ settimana della vita intrauterina, ma rimangono attivi fino ai 3-5 anni di vita!

LETTURE CONSIGLIATE
 (1) Ippolito E., Ponseti IV.” Congenital clubfoot in the human fetus: A istological study JBJS 1980 62 A (1). 8-22

 (2) Pagnotta G., Maffulli N., Aureli S., Maggi E., Mariani M., Yip KM.,  “Antenatal Sonographic diagnosis of clubfoot: a six years experience” J. Foot Ankle Surgery 1996 Jan-Feb, 35 (1): 67-71

 (3)  Ponseti IV., “Congenital clubfoot: Fundamentals of treatment”: Oxford University Press, 1996

(4)  Club foot:: Ponseti Management  www.global-hep.org
(5)  Ponseti IV., Smoley EN, .“Congenital clubfoot: The result of treatment” JBJS 1963 45A (2):2261-2275

( 6) Ponseti IV., Becker JR. “Congenital Metatarsus adductus: The results of treatment”JBJS 1966 43 A (4): 702-711

(7) Ippolito E., Farsetti P., Caterini R., Tudisco C. “ Long term comparative results in patients with congenital clubfoot  treated  with two different protocol”JBJS  2003  85 A (7). 1286-1294

 (8) Farsetti P., Caterini R., Mancini F., Potenza V., Ippolito E.“Anterior  tibial tendon transfer in relapsing congenital club foot: long  term follow-up study of two series treated with different protocol” JPO  2006 Jan-Feb, 26 (1): 83-90

(9) Boehm S., Sinclair M., “ Foot abduction brace in Ponseti method for idiopathic club foot deformity: torsional deformies and compliance” JPO 2007 September; 27(6): 712-71

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